سیرنگومیلی یک بیماری عصبی است که به دلیل وجود یک حفره پر از مایع در پارانشیم نخاع یا کانال مرکزی ایجاد می شود. معمولاً همراه با ناهنجاری های کیاری نوع 1 (CMs) دیده می شود. سایر علل شناخته شده عبارتند از تومورهای نخاعی، تروما، و آراکنوئیدیت چسبنده پس از ضربه یا عفونی است. اگرچه سیرنگومیلی ممکن است با علائم حسی مانند درد و عدم حساسیت به دما تظاهر کند، اما بیشتر به صورت تصادفی دیده می شود.
افزایش استفاده از تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) برای ارزیابی درد گردن یا کمر منجر به افزایش تشخیص سیرنگومیلی شده است. سیرنگومیلی تا 5 درصد از پاراپلژی را تشکیل می دهد. این فعالیت به ارائه، ارزیابی و مدیریت سیرنگومیلی می پردازد و نقش یک رویکرد تیمی بین حرفه ای در مراقبت از بیماران مبتلا را بررسی می کند.
سیرنگومیلی چیست؟
سیرنگومیلی تشکیل یک کیست پر از مایع (سیرینکس) در طناب نخاعی است. با بزرگتر شدن کیست، به نخاع فشار می آورد و در انتقال تکانه های عصبی اختلال ایجاد می کند. علت های وجود این بیماری عبارتند از نقایص مغزی مادرزادی (از بدو تولد)، ضربه به نخاع و عفونت است. گزینه های درمانی سیرنگومیلی شامل جراحی است.
شایع ترین محل، ستون فقرات گردنی در ناحیه گردن است. همانطور که سیرینکس رشد می کند، به نخاع فشار می آورد و در انتقال تکانه های عصبی اختلال ایجاد می کند.
به طور کلی سه نوع سیرنگومیلی وجود دارد. شایع‌ترین نوع آن با ناهنجاری های مغزی مادرزادی (از بدو تولد) همراه است، در حالی که نوع دوم به‌عنوان یک عارضه پس از ضربه، عفونت یا تومور ستون فقرات ایجاد می‌شود. نوع سوم در اثر عوامل ناشناخته ایجاد می شود و سیرنگومیلی ایدیوپاتیک نامیده می شود.
علائم و نشانه های سیرنگومیلی چیست؟
سیرنگومیلی به دلیل آسیب به نخاع باعث بروز علائم نوروپاتیک می شود. بیماران ممکن است درد مزمن شدید، از دست دادن حس، به ویژه در دست ها را تجربه کنند. برخی از بیماران، فلجی را به طور موقت یا دائم تجربه می کنند. سیرنگومیلی همچنین ممکن است باعث اختلال در سیستم عصبی پاراسمپاتیک و سمپاتیک شود که منجر به دمای غیر طبیعی بدن یا تعریق، مشکلات کنترل روده یا سایر مشکلات شود.
اگر سیرنگومیلی بالاتر از طناب نخاعی باشد یا ساقه مغز را تحت تأثیر قرار دهد، باعث ایجاد مشکلاتی مانند فلج شدن تارهای صوتی، از دست دادن حسی عصب و … شود. به صورت کلی می توان گفت که علائم عبارتند از:
درد و ضعف در پشت، شانه ها، بازوها یا پاها.
- سردرد.
- کاهش احساسات پوستی، مانند عدم توانایی در احساس گرما و سرمای شدید.
- از دست دادن حس در دست ها، از جمله احساس درد.
- آتروفی عضلانی (از بین رفتن)، معمولاً از دست ها شروع می شود و به بازوها و شانه ها گسترش می یابد.
- درد شدید در شانه ها و گردن.
- کاهش کنترل روده و مثانه (در مراحل بعدی).
- اختلال عملکرد جنسی.
در صورت بروز هر گونه علائم یا نشانه بالا حتما به پزشک مراجعه نمایید تا مورد درمان قرار گیرید. زیرا سهل انگاری و مراجعه نکردن به بهترین متخصص ستون فقرات در تهران باعث بروز مشکلات بیشتری در بدن خواهد شد.
انواع سیرنگومیلی
مغز و نخاع (سیستم عصبی مرکزی) توسط مایع شفافی به نام مایع مغزی نخاعی احاطه شده است. برخی از عملکردهای مایع مغزی نخاعی شامل تغذیه و محافظت از سیستم عصبی مرکزی است.
سه دسته کلی از سیرنگومیلی عبارتند از:
نقایص مادرزادی مغز – مانند ناهنجاری آرنولد-کیاری. قسمت پایینی مغز (مخچه) به جای داخل جمجمه، در قسمت بالایی گردن قرار دارد. این امر باعث مسدود شدن جریان مایع مغزی می شود که در نخاع وجود دارد و ممکن است با هیدروسفالی همراه باشد.
آسیب به نخاع – از جمله تروما، تومورها و عفونت ها (مانند مننژیت، اچ آی وی)، و در مواردی که فشردگی شدید طناب وجود دارد.
تشکیل سیرنگومیلی
مایع مغزی نخاعی به طور معمول در اطراف مغز و نخاع گردش می کند. اگر جریان مایع مغزی نخاعی مسدود شود و به خود برگردد، ممکن است کیست (سیرینکس) در بافت ظریف نخاع ایجاد شود.
کیست ممکن است در ابتدا کوچک باشد. تصور می‌شود که اختلاف فشار بین مغز و نخاع به تدریج مایع مغزی نخاعی را وارد کیست می‌کند. با گذشت زمان، کیست بزرگتر می شود و به اعصاب نخاع اطراف فشار می آورد. این در نهایت می تواند به اعصاب آسیب برساند.
سیرنگومیلی معمولاً طی سال‌ها به کندی پیشرفت می‌کند، اما علائم گاهی پس از زور زدن یا سرفه به سرعت پیشرفت می‌کنند. این به این دلیل است که افزایش موقت فشار مغزی نخاعی مایع را وارد کیست می کند.
عوارض سیرنگومیلی چیست؟
ساقه مغز پل بین مغز و نخاع است. پیام‌ها از مغز به اعصاب حرکتی و حسی بدن و بالعکس در یک «مکالمه» دائمی منتقل می‌شوند. در برخی از موارد سیرنگومیلی، کیست در ساقه مغز رشد می‌کند و در عملکردهای حیاتی مانند تنفس و ضربان قلب اختلال ایجاد می‌کند. برخی از علائم مربوط به عوارض سیرنگومیلی شامل موارد زیر می باشد:
- مشکلات بلع
- سوسو زدن غیر ارادی چشم
- مشکلات گفتاری
درمان سیرنگومیلی چگونه است؟
درمان سیرنگومیلی بستگی به علت و شدت بیماری دارد، اما ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- داروها – سیرنگومیلی را نمی توان با دارو درمان کرد، اما مسکن ها و شل کننده های عضلانی ممکن است به کاهش برخی از علائم کمک کنند.
- شنت: یک لوله نازک در داخل کیست قرار داده می شود تا مایع را به داخل حفره شکم تخلیه کند. شنت شامل یک دریچه یک طرفه برای جلوگیری از جریان برگشتی است. این نوع درمان اغلب در صورت وجود هیدروسفالی (جمع شدن مایع مغزی در داخل مغز) استفاده می شود.
- جراحی – اگر تومور است، باید برداشته شود. با ناهنجاری آرنولدکیاری، جراحی با هدف ایجاد فضای بیشتری در قاعده جمجمه و گردن به مخچه و بهبود جریان مایع مغزی نخاعی در همان زمان انجام می شود. اگر هیدروسفالی وجود داشته باشد، ابتدا باید آن را درمان کرد.
سخن آخر
بیماری سیرنگومیلی یکی از بیماری هایی است که از طریق مادرزادی یا اکتسابی به وجود می آید. در صورت بروز هر گونه علائم در خودتان حتما به متخصص طب فیزیکی‌و‌توانبخشی در تهران مراجعه نمایید تا در اسرع وقت درمان شوید و سلامتی خود را به دست آورید.
ممنون از اقای دکتر
سپاس از لطف شما